疾病描述(点击查看详细内容)

     肠系膜脂肪炎(mesenteric panni culitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian 病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。

  症状体征(点击查看详细内容)

     1.一般表现 病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。 2.腹部表现 主要为腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生，但较少。腹痛程度不太剧烈，呈慢性反复发作的隐痛，一般尚可忍受。腹痛无转移，也不向他处放射。当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧烈，有时呈绞痛样发作。而肠系膜血管被绞窄后，可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎，此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。一般情况下，腹部压痛轻，有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。据68 例的统计，腹痛发生率为67.7%，呕吐32.3%，便秘8.8%，而腹部包块出现率约为50%。

  疾病病因(点击查看详细内容)

     病因不明。但从大量临床病例及动物模型资料中可以发现，本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏等不良因素有关。20%～30%的病人有腹部手术史。本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。

  病理生理(点击查看详细内容)

     1.病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。 2.病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短，所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。

  诊断检查(点击查看详细内容)

     诊断： 1.病史 据68 例的分析，约1/4 病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受过腹部手术治疗。 2.临床症状 有下列情况，可考虑为肠系膜脂膜炎。 (1)病程发展缓慢，数月至数年，伴长期低热，慢性消耗体质，体重下降等。 (2)腹痛及腹部包块相继出现，以右侧腹或右下腹为主，腹部包块质地较硬，伴压痛，活动度极差。 (3)消化道钡透及纤维结肠镜检查，消化道黏膜无溃疡及占位性病变。 实验室检查： 1.血常规 外周血白细胞可以升高。 2.红细胞沉降率增快。 其他辅助检查： 1.X 线检查 (1)钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除外结肠恶性肿瘤。 (2)CT 扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。 2.腹部B 超 可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹腔积液。 3.纤维结肠镜 除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变。